조로증 원인, 무엇인가 봤더니…
SBS Biz 온라인 뉴스팀
입력2015.11.25 15:01
수정2015.11.25 15:01
선천적 조로증은 허친슨-길포드 증후군(Hutchinson-Gilford syndrome)이라고도 불리며 어린이가 빠른 속도로 노화하는 모습을 보이게 만드는 희귀 유전 질환이다.
초창기 유아기 때에는 소아조로증인 것을 알 수 없고 9~24개월 정도가 됐을 때 보이기 시작한다. 아이가 심각한 성장의 지연을 보이기 시작하는 것.
조로증을 앓는 아이들에게 나타나는 증상으로는 작은 체구와 주름이 많은 피부, 흰털 등이 있다. 외관이나 행동이 노인과 흡사해진다.
조로증의 원인은 LMNA(라민A)라는 유전자의 변이 때문이라고 알려져 있다. LMNA 유전자는 세포의 핵을 지탱하는 구조적 발판인 라민A 단백질을 생산한다. 이러한 라민A 단백질에 결함이 생기면 세포의 핵이 불안정하게 되고, 세포의 불안정성이 조로증의 때 이른 노화과정으로 연결되는 것으로 알려졌다.
한편 조로증을 앓고 있는 아이들은 심장 질환 등으로 인해서 보통 8~21세에 사망하는 것으로 전해졌으며, 평균 수명은 13세 정도로 알려져 있다.
(사진=영화 '두근두근 내인생' 스틸컷)
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